Symptómy cystickej fibrózy


Cystická fibróza je multiorgánové ochorenie, ktoré môže postihnúť jeden alebo viacero orgánov. Prejavy ako aj postihnutie jednotlivých orgánov sa môže vzájomne rôzne kombinovať.

Dýchací systém

– je typickým miestom postihnutia u pacientov s cystickou fibrózou, vyskytuje sa až u 90% chorých. Je súčasne limitujúcim prejavom ochorenia – najčastejšou príčinou úmrtia.

Prejavy:

  • chronický produktívny kašeľ s vykašliavaním hustého až hnisavého spúta
  • sťažené dýchanie – obmedzenie prietoku vzduchu zúženými dýchacími cestami - prieduškami spojené niekedy až s pískaním
  • paličkovité prsty - nález závisí od stupňa postihnutia pľúc a súvisí s nedostatočným prívodom kyslíka telu
  • nosové polypy a zápal prínosových dutín - upchanie nosa, bolesti hlavy, produkcia hustých hlienov
  • chronická kolonizácia (osídlenie) dýchacích ciest baktériami Ps. aeruginosa, St. aureus.
  • vykašliavanie krvi
  • RTG a CT charakteristické zmeny

 Tráviaci systém

– je druhým najčastejšie postihnutým systémom, kde sa v rôznej miere prejavia známky ochorenia pankreasu (podžalúdkovej žľazy), pečene a čreva.

Všeobecnými príznakmi postihnutia tráviaceho systému je pocit nedostatočného trávenia, bolesti brucha, ťažkosti so stolicou a jej zmena, nízka hmotnosť, ťažkosti s priberaním  až po  obraz ťažkej podvýživy.

Pankreas je miestom tvorby a uvoľňovania tráviacich enzýmov. Pri pokročilom procese fibrotizácie pankreasu môže dôjsť až k zničeniu Langerhansenových ostrovčekov (miesto tvorby inzulínu), čo vyvolá vznik cukrovky – diabetes mellitus CFRDM (CF related diabetes mellitus) a potrebu liečby inzulínom. V ľahšom prípade vznikne porucha glukózovej tolerancie.

Pečeň je označovaná ako metabolická továreň organizmu. Podieľa sa na spracovaní živín, odbúravaní pre telo škodlivých látok, vytváraní energetických zásob. Najzávažnejším postihnutím pečene je vznik cirhózy pečene a jej komplikácií.

Typickým prejavom postihnutia čreva je mekóniový ileus postihujúci novorodencov a nepriechodnosť čreva v staršom veku – DIOS (distálny intestinálny obštrukčný syndróm).

Ostatné prejavy cystickej fibrózy

 – osteoporóza – rednutie kostí je spôsobená nedostatočným vstrebávaním vitamínu D pri pankreatickej nedostatočnosti ako aj nedostatočným vstrebávaním vápnika v čreve.

 – postihnutie reprodukčných orgánov (oneskorený nástup puberty, obojstranná porucha priechodnosti až neprítomnosť semenovodov (vývody zo semenníkov) u mužov, poruchy menštruačného cykly až jeho chýbanie, neplodnosť mužov aj žien)

 – artropatia (ochorenie kĺbov) združená s cystickou fibrózou

 – cor pulmonale chronicum (preťaženie pravých oddielov srdca) u pacientov s ťažkým pľúcnym postihnutím

  psycho- somatické zmeny v súvislosti s chronickým ochorením